Болезнь с мышцами. Как отличить миастению гравис у новорожденных от младенческого ботулизма? Прогрессирующая мышечная атрофия

Воспаление мышц - заболевания, основными симптомами которых выступает мышечная слабость, связанная с воспалением поперечнополосатой мускулатуры. К воспалениям мышц относят идиопатические воспалительные миопатии, миопатии, связанные с инфекцией, и миопатии, связанные с воздействием ЛС и токсинов. Среди них наиболее важными являются признаки полимиозита и дерматомиозита. В этой статье мы рассмотрим симптомы воспаления мышц и основные признаки воспаления мышц у человека. Кроме того, мы расскажем про диагностику воспаленных мышц.

Симптомы воспаления мышц

В дебюте симптомов воспаления мышц большинство больных отмечают признаки недомогания, общей слабости, поражения кожи (при дерматомиозите). В последующем постепенно (в течение нескольких недель) к воспалению мышц присоединяется симптомы прогрессирующего нарастания слабости в проксимальных группах мышц. У некоторых пациентов с признаками воспаления мышц (детей и лиц молодого возраста) наблюдают острое начало, часто сочетающееся с выраженными конституциональными признаками (лихорадка, похудание и др.) и миалгиями.

Очень медленное (в течение нескольких лет) нарастание мышечной слабости при симптомах воспаления мышц наблюдают чаще у пожилых больных, страдающих миозитом с "включениями". Крайне редко развивается так называемый амиотрофический дерматомиозит при воспаленных мышцах, при котором основным признаком очень долго выступает типичное поражение кожи. У больных с антисинтетазным синдромом ранними признаками воспаления мышц могут быть феномен Рейно, полиартралгии или полиартрит и одышка, обусловленная интерстициальным лёгочным фиброзом.

Симптомы поражения мышц при воспалении

Ведущий клинический признак воспаления мышц - симметричная слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей, а также мышц, участвующих в сгибании шеи. Это приводит к затруднению при подъёме с низкого стула, посадке в транспорт, при умывании и причёсывании. Походка при симптомах воспаления мышц становится неуклюжей, ковыляющей, больные не могут подняться без посторонней помощи и оторвать голову от подушки. Воспаление мышц глотки, гортани и пищевода приводит к дисфонии, затруднению глотания, приступам кашля. Признаки поражения дистальной мускулатуры возникают редко (10%), выражено в меньшей степени, чем поражение проксимальной мускулатуры, и выявляется главным образом при миозите с "включениями". У половины больных с симптомами воспаления мышц возможны миалгии или болезненность мышц при пальпации, отёк мышц, но мышечные атрофии развиваются только у больных, длительно страдающих полимиозитом/дерматомиозитом, особенно в отсутствие адекватной терапии. Мышечная гипертрофия характерный признак для мышечных дистрофий и не наблюдается при полимиозите/дерматомиозите.

Симптомы поражения кожи при воспалении мышц

Патогномоничный признак дерматомиозита при воспалении мышц. Кожные признаки включают эритематозную (гелиотропную) сыпь, локализующуюся на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне "декольте" и на верхней части спины, над локтевыми и коленными, пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы. Слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, локализующиеся над суставами пальцев кистей, получили название "признак Готтрона" при воспалении мышц. Характерные кожные признаки, наблюдаемые не только при дерматомиозите, но и при полимиозите: покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней ("рука механика или ремесленника"), гипертрофия кутикулы, околоногтевая эритема, телеангиэктазии. При капилляроскопии сосудов при воспалении мышц околоногтевого ложа отмечают расширение и дилатацию капиллярных петель, чаще при перекрёстном синдроме, реже при дерматомиозите. Фотодерматит и кожный зуд отмечают реже.

Симптомы поражения суставов при воспалении мышц

Симптомы поражения суставов нередко предшествует развитию мышечной патологии при воспалении мышц. Чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей, лучезапястные суставы, реже - локтевые и коленные суставы. Поражение двустороннее симметричное, напоминает таковое при ревматоидном артрите, как правило, имеет преходящий характер, симптомы воспаления мышц быстро купируются при назначении глюкокортикоидов. Однако описано развитие хронического деформирующего артрита с подвывихами суставов кистей, но без эрозивных изменений по данным рентгенологического исследования.

Симптомы кальциноза при воспалении мышц

Признаки кальциноза возникают на поздних стадиях, чаще при ювенильном дерматомиозите. Кальцификаты локализуются подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, часто в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах.

Симптомы поражения легких при воспалении мышц

Ведущим клиническим признаком воспаления мышц выступает экспираторная одышка, которая может быть связана с поражением диафрагмальных мышц, развитием сердечной недостаточности, интеркуррентной лёгочной инфекцией, токсическим поражением лёгких, связанным с приёмом некоторых препаратов, например метотрексата. Описано развитие симптомов острого диффузного альвеолита, выходящего на первый план в клинической картине воспаления мышц и проявляющегося непродуктивным кашлем и быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью. Чаще наблюдают медленное прогрессирование интерстициального лёгочного фиброза, у некоторых больных выявляемого только при специальном обследовании. В наиболее тяжёлых случаях развивается аспирационная пневмония.

Симптомы поражения сердца при воспалении мышц

Признаки поражения сердца при полимиозите/дерматомиозите в большинстве случаев протекает бессимптомно. Иногда при специальном обследовании выявляют симптомы нарушения ритма и проводимости (тахикардию, аритмию). Застойная сердечная недостаточность, связанная с дилатационной кардиомиопатией, развивается редко. Феномен Рейно чаще наблюдают при дерматомиозите, антисинтетазном синдроме и у больных с перекрёстным синдромом полимиозита/дерматомиозита с системными заболеваниями соединительной ткани.

Признаки других сосудистых нарушений при воспалении мышц

Описаны инфаркты околоногтевого ложа, петехии, livedo reticularis (ветвистый рисунок на коже конечностей и туловища). Поражение почек наблюдают редко, хотя возможно развитие протеинурии и даже нефротического синдрома. Выраженная миоглобинурия может приводить кОПН.

Признаки воспаления мышц

Основное значение в патогенезе полимиозита/дерматомиозита имеют клеточные иммунные реакции. При иммунопатологическом исследовании поражённой мышцы обнаруживают инфильтрацию Т- и В-лимфоцитами и макрофагами, находящимися в активированном состоянии. При этом Т-клетки обладают цитотоксической активностью в отношении миофибрилл. Между полимиозитом и дерматомиозитом выявлены признаки определённых иммунопатологических различий. При дерматомиозите в составе мышечного инфильтрата преобладают СЭ4+-Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты, а при полимиозите - цитотоксические СЭ8+-Т-лимфоциты. Предполагают, что при признаках дерматомиозита развивается гуморальный иммунный ответ, приводящий к активации комплемента, поражающий внутримышечные микрососуды, а при полимиозите преобладают клеточные цитотоксические реакции, опосредуемые СЭ8+-Т-лимфоцитами, синтезирующими цитотоксические субстанции (перфорин, гранзим). Патогенетическое значение миозитспецифических аутоантител при воспалении мышц не доказано.

Причины появления симптомов воспаления мышц

Причины возникновения воспаления мышц точно не выяснены. На роль инфекционных факторов косвенно указывает более частое начало заболевания зимой и ранней весной (особенно у больных ювенильным дерматомиозитом), что по времени совпадает с эпидемиями инфекций. Об участии генетической предрасположенности свидетельствует возможность развития полимиозита/дерматомиозита у монозиготных близнецов и кровных родственников больных. Носительство некоторых Аг главного комплекса гистосовместимости (HLA) более тесно связано не с самим воспалением мышц, а с определёнными иммунными нарушениями, в первую очередь с гиперпродукцией миозитспецифических аутоантител.

Распространённость признаков воспаления мышц

Заболеваемость воспалением мышц в популяции колеблется от 2 до 10 случаев на 1 млн населения в год. В зависимости от возраста наблюдают два пика заболеваемости: в 5- 15 лет (ювенильныи дерматомиозит) и 40-60 лет. Преобладающий пол женский (соотношение количества заболевших женщин и мужчин составляет 2-3:1)

Диагностика воспаления мышц

Общий анализ крови при воспалении мышц: характерных признаков нет, увеличение СОЭ наблюдают редко, главным образом при развитии системных проявлений.

Биохимические анализы крови при диагностике воспаленных мышц

Общепринятый показатель повреждения скелетной мускулатуры - КФК, увеличение которой при полимиозите/дерматомиозите отличается более высокой чувствительностью и специфичностью по сравнению с другими лабораторными тестами. Увеличение КФК при воспалении мышц в различные периоды болезни бывает у 95% больных полимиозитом/дерматомиозитом. Концентрация КФК может возрастать до появления клинических признаков воспаления мышц обострения полимиозита/дерматомиозита, а её уровень может снижаться до развития клинического улучшения. Иногда у больных уровень КФК может быть в пределах нормы, несмотря на тяжёлое повреждение мышц по данным морфологического исследования, в этом случае показатель не коррелирует с динамикой клинических и морфологических признаков активности. Необходимо иметь в виду, что нормальный уровень КФК может наблюдаться у больных с тяжёлой мышечной атрофией на поздних стадиях болезни, в дебюте дерматомиозита и при симптомах опухолевого миозита.

Увеличение МВ-фракции КФК наблюдают при признаках полимиозита/дерматомиозита в отсутствие некроза миокарда. Увеличение активности трансаминаз не специфично для поражения скелетной мускулатуры. У некоторых больных с генерализованной слабостью изолированное увеличение трансаминаз заставляет заподозрить гепатит.

Иммунологическая диагностика воспаленных мышц

К миозитспецифическим AT относят AT к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (антисинтетазные AT), в первую очередь AT к гистидил тРНК синтетазе (Jo-1). AT Jo-1 выявляют у половины больных полимиозитом/дерматомиозитом, тогда как другие антисинтетазные AT крайне редко (5%). Продукция антисинтетазных AT ассоциируется с развитием так называемого антисинтетазного синдрома, характеризующегося острым началом, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, феноменом Рейно, поражением кожи кистей по типу "руки механика" при воспалении мышц.

Инструментальные методы определения воспаления мышц

Электромиография для диагностики воспаления мышц - чувствительный, но неспецифичный метод диагностики воспалительных миопатий. К типичным симптомам, наблюдающимся более чем у 90% больных при исследовании проксимальных и параспинальных мышц, относят признаки патологической спонтанной активности миофибрил (потенциалы фибрилляции, сложные повторяющиеся разряды и др.) при раздражении и в покое, короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы при сокращении. Нормальная электрическая активность при электромиографии в большинстве случаев позволяет исключить диагноз полимиозита/дерматомиозита. Электромиография - полезный метод контроля за эффективностью лечения воспаления мышц, особенно при сомнительных результатах лабораторных и клинических исследований. Однако данные электромиографии плохо коррелируют с клиническими проявлениями мышечной слабости. Важно, что при стероидной миопатии наблюдают такие же (хотя и менее выраженные) изменения, как и при активном миозите.

Биопсия мышц при симптомах воспаления используется для подтверждения диагноза, даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков воспаления мышц. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлечённой в патологический процесс, но без выраженной атрофии.

Рентгенологические исследования для диагностики воспаления мышц Рентгенологические симптомы воспаления суставов не характерны. При рентгенологическом исследовании лёгких часто выявляют признаки базального пневмосклероза и интерстициального лёгочного фиброза. Более чувствительным методом считают рентгеновскую КТ с высоким разрешением (РКТ).

ЭКГ при диагностики признаков воспаления мышц. Для раннего выявления прогностически неблагоприятных нарушений ритма и проводимости целесообразно проведение суточного мониторирования ЭКГ (по Холтеру).

Говоря о мышечных болезнях, имеются ввиду болезни поперечнополосатых мышц - которыми человек может управлять усилием воли (мышцы внутренних органов, называемые гладкими, приводятся в движение независимо от воли человека, потому что их функцией управляет вегетативная (автономная) нервная система).

Основные болезни мышц - это разрывы (чаще всего являются следствием травмы), а также приобретенные и врожденные болезни. Первые симптомы врожденной миопатии (мышечной слабости и атрофии) появляются у детей и даже новорожденных. Врожденная миопатия неизлечима. Приобретенная миопатия чаще всего связана с аутоиммунными болезнями (например, склеродермой, дерматомиозитом).

Диагностика

Диагноз устанавливается по анализу крови . Существуют определенные белки, которые в здоровом организме находятся в клетках мышц. При заболевании этих клеток (миоцитов) часть их погибает, и эти белковые соединения попадают в кровь. По анализу крови врач определяет, не увеличилось ли количество белка в крови. С помощью специального прибора врач записывает электромиограмму, по ее данным можно судить о характере болезни мышц. Кроме того, необходимо выяснить, не поражены ли нервы. Для этой цели создан прибор, предоставляющий информацию о распространении импульсов по нервам. Заключительный способ диагностики - биопсия. Врач вводит полую иглу в мышечную ткань и берет ее образец, который исследуется с помощью микроскопа. Для подтверждения диагноза проводится и генетическое исследование.

Разрыв мышц

Симптомы:

• Мышечная боль из-за чрезмерной нагрузки.
• В мышце прощупывается углубление или вздутие вследствие гематомы.

Из-за чрезмерной нагрузки могут порваться отдельные мышечные волокна или вся мышца. Это может произойти во время несчастного случая или занятий спортом. Если рвется большая часть волокон мышцы, появляется углубление, определяемое наощупь.

Возникает сильная боль. Если происходит разрыв большей части или же всей мышцы, необходима операция. При оказании первой помощи рекомендуется на пораженное место наложить лед. Холод уменьшает боль, действует противовоспалительно, предохраняет ткани от сильного опухания. Позже для укрепления мышц помогает лечебная гимнастика .

Чаще всего рвутся еще «холодные» мышцы, т.е. когда чрезмерная нагрузка приходится на недостаточно подготовленные мышцы. Поэтому перед интенсивными занятиями спортом необходимы упражнения для их разогревания (упражнения на растяжку, массаж).

Врожденная миопатия

Симптомы:

• Слабость пораженной мышцы.
• Мягкие атонические мышцы, которые могут быть ненормально большими или малыми.
• Боль.
• Судороги.
• Подергивание отдельных мышечных волокон.

Все болезни, вызывающие уменьшение мышечной ткани и сопровождающиеся нарушением или прекращением функции мышц, являются врожденными. Диагностировать атрофию мышц у новорожденных поначалу не удается. Однако сразу видно, если у новорожденных мышечный тонус ослаблен. Такие люди на всю жизнь остаются инвалидами. Кроме того, при наличии некоторых форм атрофии мышц снижается и средняя продолжительность жизни, дети могут умереть на первом или втором году жизни.

Необходимо придерживаться специальной диеты и избегать пищи с большим содержанием углеводов и жиров. Кроме того, назначается лечебная гимнастика, но упражнения подбираются очень осторожно, т.к. при некоторых заболеваниях она может быть вредна.

Судорога

В результате эксикоза (обезвоживания организма) и нарушения баланса электролитов (солей) может появиться мышечная судорога: мышцы сокращаются и затвердевают, затем происходит их медленное расслабление. Такая судорога обычно возникает ночью или под утро. Человек внезапно чувствует очень сильную боль. Особенно часто судороги мучают пожилых людей. Если на мышцы постоянно приходится слишком большая нагрузка и нарушается их питание, то могут появиться затвердения. Мышечные волокна перерождаются в соединительную ткань, которая прощупывается в виде плотных узлов. Пациенту рекомендуется обильное питье. Таким образом, восстанавливается водно-солевой баланс организма.

Если болезненное состояние мышц не проходит, то необходимо обратиться к врачу. Затвердения мышц лечат с помощью массажа, витамина Е и тепловых процедур.

Ревматические заболевания

Существует много различных заболеваний, относящихся к ревматическим, при заболевании которыми поражаются или сами мышцы, или (что бывает чаще) кровеносные сосуды, питающие их. Появляются, прежде всего, боли в плечах и бедрах. Некоторые ревматические заболевания, например, дерматомиозиты, поражают мышцы скелета. Эффективно гормональное лечение глюкокортикоидами . Они подавляют воспалительный процесс, однако вызывают много побочных явлений. Поэтому обычно симптомы ревматических заболеваний пытаются подавить другими действенными противовоспалительными лекарствами или с помощью физиотерапии.

Воспаление мышц (миозит)

Симптомы миозита аналогичны симптомам ревматических заболеваний, однако при миозите поражаются и сами мышцы. Для миозитов характерна не только боль, но и ярко выраженная мышечная слабость. Миозиты лечат так же, как и ревматические заболевания.

Дефицит минеральных веществ

Для нормальной работы мышцам необходимо достаточное количество определенных веществ. Например, в результате дефицита калия может возникнуть паралич. Особенно остро это ощущают дети и молодые люди по утрам после тяжелого дня. Лечение проводят препаратами калия. Кроме того, перед сном не следует переедать или интенсивно заниматься спортом.

Дефицит ферментов

У детей изредка наблюдается врожденный дефицит определенного фермента. Довольно часто встречается нарушение функции ферментов, расщепляющих гликоген и глюкозу, являющихся источником энергии для мышц. Вследствие врожденного дефицита ферментов, мышцы получают недостаточно энергии, в результате чего происходит их ослабление. Человек с синдромом дефицита ферментов должен избегать интенсивных физических нагрузок.

Болезненная усталость

Болезненная усталость мышц возникает вследствие ацидоза. Для получения необходимой энергии при больших физических нагрузках происходит расщепление имеющейся глюкозы до молочной кислоты, которую кровь не способна быстро удалить из организма. Молочная кислота начинает накапливаться в мышцах, вызывая боль.

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) – одна из самых многочисленных групп наследственных заболеваний, характеризующаяся нарушением функций произвольной мускулатуры, снижением или утратой контроля за движениями. Возникновение этих заболеваний обусловлено дефектом эмбрионального развития или генетически детерминированной патологией.

Характерным проявлением наследственных нервно-мышечных заболеваний является атаксия – расстройство координации движений, нарушение моторики. При статической атаксии нарушается равновесие в состоянии стоя, при динамической – координация во время движения.

Для нервно-мышечных заболеваний характерны следующие симптомы: слабость, атрофия мышц, самопроизвольные мышечные подёргивания, спазмы, онемение и т.п. При нарушении нервно-мышечных соединений у больных может наблюдаться опущение век, двоение в глазах, и ещё ряд проявлений ослабевания мышц, которые в течение дня только усиливаются. В отдельных случаях возможны нарушение глотательной функции и дыхания.

Классификация нервно-мышечных заболеваний

Нервно-мышечные заболевания можно отнести к четырем основным группам в зависимости от места локации:

• мышц;
• нервно-мышечных окончаний;
• периферических нервов;
• двигательного нейрона.

По виду и типу нарушений их разделяют на следующие основные группы:

• первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии);
• вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии;
• врожденные не прогрессирующие миопатии;
• миотонии;
• наследственные пароксизмальные миоплегии.

Миопатия

Термин миопатия (миодистрофия) объединяет достаточно большую группу заболеваний, которые объединены общим признаком: первичным поражением мышечной ткани. Развитие миопатии могут спровоцировать различные факторы: наследственность, вирусное поражение, нарушение обмена веществ и ряд других.

К воспалительным миопатиям (миозитам) относятся заболевания, вызванные воспалительным процессом. Они развиваются в результате аутоиммунных нарушений и могут сопровождаться другими заболеваниями аналогичной природы. Это дерамтомизит, полимиозит, миозит с различными включениями.

Митохондриальные миопатии. Причиной возникновения заболевания являются структурные или биохимические митохондрии. К этому типу заболеваний относятся:

• синдром Кернса-Сайре;
• митохондриальная энцефаломиопатия;
• миоклонус эпилепсия с «разорванными красными волокнами».

Помимо этих заболеваний, существует ещё ряд редко встречающихся видов миопатий, поражающих центральный стержень, эндокринную систему и т.д.

При активном течении миопатия может привести к инвалидности и дальнейшему обездвиживанию больного.

Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии

Заболевание связано с нарушением работы периферических нервов, нарушением снабжения органов и тканей нервными клетками. В результате происходит дистрофия мышц.

Различают три вида вторичной прогрессирующей мышечной дистрофии: врождённую, раннюю детскую и позднюю. В каждом случае болезнь протекает с большей или меньшей степенью агрессии. Для людей с таким диагнозом средняя продолжительность жизни составляет от 9 до 30 лет.

Врождённые не прогрессирующие миопатии

К ним относятся наследственные не прогрессирующие или слабо прогрессирующие заболевания мышц, диагностированные во внутриутробный период или сразу поле рождения младенца. Основной признак – гипотония мышц с явно выраженной слабостью. Это заболевание иначе называют «синдром вялого ребёнка», что точно характеризует его состояние.

В большинстве случаев поражается область нижних конечностей, реже – верхних, в исключительных случаях встречается поражение краниальной мускулатуры – нарушение мимики, движения глаз.

В процессе развития и роста ребёнка отмечаются проблемы с моторикой, дети часто падают, поздно начинают сидеть и ходить, не могут бегать и прыгать. При этом нет нарушений интеллекта. К сожалению, этот тип миопатий неизлечим.

Симптомы

При всех видах миопатий основным симптомом является слабость мышц. Чаще всего поражениям подвержены мышцы плечевого пояса, бедер, области таза, плечи. Для каждого типа характерно поражение конкретной группы мышц, что важно учитывать при диагностике. Поражение происходит симметрично, поэтому он способен производить действия поэтапно, постепенно включая в работу различные участки.

При поражении ног и области таза, для того, чтобы встать с пола нужно сначала опереться руками о пол, встать на колени, взяться за опору и после этого больной может сесть на стул или кровать. Самостоятельно, не прибегая к помощи рук, он встать не сможет.

При миопатии реже всего встречаются случаи поражения мышц лица. Это птоз (опущение верхнего века), опускается верхняя губа. Возникают проблемы с речью, вызванные нарушением артикуляции, возможно нарушение глотательной функции.

Большинство миопатий протекают с практически одинаковыми признаками. С течением времени происходит атрофия мышечной ткани, на фоне которой активно разрастается соединительная. Визуально это выглядит как натренированные мышцы – т.н. псевдогипертрофия. В самих суставах происходит формирование контрактуры, стягивается мышечно-сухожильное волокно. В результате появляются болевые ощущения и происходит ограничение подвижности сустава.

Миоплегия

Как и миопатии, это наследственные нервно-мышечные заболевания, для которых характерны приступы мышечной слабости или паралича конечностей. Различают следующие разновидности миоплегий:

• гипокалиемическую;
• гиперкалиемическую;
• нормокалиемическую.

Приступ миоплегии вызывается перераспределением калия в организме – происходит его резкое уменьшение в межклеточной жидкости и плазме, и увеличение (переизбыток) в клетках. В мышечных клетках происходит нарушение поляризации мембран, происходит изменение электролитических свойств мышц. Во время приступа у больного возникает резкая слабость конечностей или туловища, возможны проявления в глотке, гортани, воздействие на дыхательные пути. Это может привести к летальному исходу.

Миастения

Заболеванию чаще всего подвержены женщины (2/3 от общего количества больных). имеет две формы – врождённую и приобретённую. При этом заболевании происходит нарушение передачи нервных импульсов, в результате чего возникает слабость в поперечнополосатых мышцах.

Заболевание связано с изменением функций нервно-мышечной системы. Слабеющие мышцы воздействуют на нормальную работу органов:у больного могут быть постоянно полузакрыты веки, происходит нарушение мочеиспускания, возникают трудности при жевании, ходьбе. В результате болезнь может привести к инвалидности и даже смерти.

Болезни двигательного нейрона (БДН)

Для болезней двигательного нейрона характерно поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Постепенное отмирание клеток влияет на функцию мышц: они постепенно ослабевают, а зона поражения увеличивается.

Нейроны головного мозга, отвечающие за движение, расположены в коре головного мозга. Их ответвления – аксоны – спускаются в область спинного мозга, где и происходит контакт с нейронами этого отдела. Этот процесс называют синапсом. В результате нейрон головного мозга выделяет особое химическое вещество (медиатор), передающий сигнал нейронам спинного мозга. Эти сигналы отвечают за сокращение мышц различных отделов: шейного, грудного, бульбарного, поясничного отделов.

В зависимости от выраженности повреждения нейронов и их локализации выделяют несколько видов БНД. Во многом проявления заболеваний одинаковы, но по мере прогрессирования болезни разница становится всё существеннее.

Выделяют несколько различных видов БНД:

Боковой амиотрофический склероз

Это один из четырёх основных видов болезни двигательного нейрона. Она встречается у 85% пациентов, у которых диагностировано заболевание двигательного нейрона. Областью поражения могут быть как нейроны головного мозга, так и спинного. В результате происходит атрофия мышц и их спастичность.

При БАС отмечается слабость и нарастающая усталость в конечностях. У некоторых людей отмечается слабость в ногах во время ходьбы и слабость в руках, при которой невозможно удержать в руках вещи.

В большинстве случаев заболевание диагностируется в возрасте до 40 лет, при этом заболевание абсолютно не затрагивает интеллект. Прогноз для больного, которому поставлен диагноз БАС не самый благоприятный – от 2 до 5 лет. Но встречаются и исключения: наиболее известный из всех человек, который прожил с этим диагнозом более 50 лет – профессор Стивен Хокинг.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Связан с нарушением речи и глотания. Прогноз с момента постановки диагноза составляет до трёх лет с момента постановки диагноза;

Первичный литеральный склероз

Затрагивает только нейроны головного мозга и поражает нижние конечности. В редких случаях сопровождается нарушениями движений рук или проблемами с речью. В более поздних стадиях может перейти в БАС.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Возникает при поражении двигательных нейронов спинного мозга. Первые проявления выражаются в слабости рук. Прогноз по этому заболеванию составляет от 5 до 10 лет.

Диагностика

Для установления точного диагноза важно провести следующие исследования:

• биохимические. Определение мышечных ферментов, прежде всего креатинфосфокиназа (КФК). Определяется уровень миоглобина и альдолазы;
• электрофизиологические. Электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) помогают в дифференцировании первичной и вторичной миопатией. Они также помогают выявить, что страдает первично – спинной мозг или периферический нерв;
• паталогоморфологические. Заключаются в проведении мышечной биопсии. Изучение материала также помогает дифференцировать первичную или вторичную миопатию. Определение уровня содержания дистрофина даёт возможность отличить миопатию Дюшена от миодистрофии Беккера, что важно для назначения правильного лечения;
• ДНК-диагностика.Исследование ДНК-лейкоцита позволяет выявить наследственные заболевания у 70 % больных.

Лечение нервно-мышечных заболеваний

При постановке одного из диагнозов, относящихся к нервно-мышечным заболеваниям, в каждом конкретном случае лечение подбирается индивидуально, с учётом всех полученных анализов. Пациент и его близкие изначально должны понимать, что это длительный и очень сложный процесс, требующий больших финансовых затрат.

Трудности назначения лечения связаны ещё и с тем, что не всегда возможно точно определить первичный дефект метаболизма. При этом заболевание постоянно прогрессирует, а значит, лечение в первую очередь должно быть направлено на замедление развития болезни. Это поможет сохранить возможность больного к самообслуживанию и повлиять на качество его жизни.

Методы лечения нервно-мышечных заболеваний

• Коррекция метаболизма скелетной мускулатуры. Назначаются препараты, стимулирующие метаболизм, препараты калия, комплексы витаминов, анболические стероиды;
• Стимуляция сигментарного аппарата. Нейростимуляция, миостимуляция, рефлексотерапия, бальнеотерапия, занятие лечебной физкультуры (упражнения и нагрузка подбираются индивидуально);
• Коррекция кровотока. Различные виды массажа, тепловые процедуры на определённые участки, оксигенобаротерапия;
• Соблюдение диеты и парентеральное питание для обеспечения организма всеми необходимыми питательными веществами – белком, солями калия, витаминами нужной группы;
• Корректирующие занятия у ортопеда. Коррекция контрактур, деформаций грудной клетки и позвоночника и т.п.

На сегодня не придумано лекарство, от приёма которого любой человек в один миг станет абсолютно здоровым. При всей сложности ситуации, для пациента с нервно-мышечным заболеванием важно продолжать максимально качественную жизнь. Пример Хокинга, который более 50 лет был прикован к инвалидному креслу, но продолжал проводить исследования, говорит о том, что болезнь не повод сдаваться.

Кроме болезненных нарушений, полученных при травмах (например, разрывов и растяжений), нарушения в мышцах могут быть и при отсутствии внешних факторов воздействия. К болезням мышц можно отнести:

Мышечная судорога;

Ревматические заболевания;

Воспаления;

Генетические заболевания;

Нарушение обмена веществ;

Изменение мышечных клеток.

Рассмотрим все заболевание более подробно.

Мышечная судорога

Судорога может появиться в результате обезвоживания организма (эксикоза). В этот момент мышцы сократились и стали твердыми, затем они медленно расслабляются. Судорога может возникнуть ночью или утром. Человек резко начинает ощущать сильную боль в мышце. Судороги наиболее часто встречаются у пожилых людей. Когда на мышцы идет слишком большая нагрузка или питание их нарушается, то появляются затвердения. Мышечные волокна перевоплощаются в мышечную ткань, в которой прощупываются твердые участки в виде узлов. В таких случаях необходимо пить много жидкости, для того чтобы восстановить водно-солевой баланс в организме. Также на помощь приходит массаж. Если боли в мышцах не прекращаются, то необходимо показаться врачу. Лечат затвердение при помощи массажа, витамина Е и теплых ванн.

Ревматические заболевания

Есть очень большое количество заболеваний, который можно отнести к ревматическим.. При этих заболеваниях источник поражения – сама мышца, либо кровеносные сосуды, которые питают мышцу. Появляются боли в бедрах и плечах. Некоторые заболевания ревматического характера (например, дерматомиозиты) поражают мышцы. В данном случае необходимо лечение гормонами – глюкокортикоидами. Они подавляют воспаление, но вызывают побочные эффекты. Поэтому ревматические заболевание пробуют подавить с помощью противовоспалительных лекарств или физиотерапии.

Нарушение гормонального характера

Болезненная слабость мышц в медицине именуется как эндокринная миопатия, которая появляется вследствие усиления функции щитовидной железы или надпочечников. После лечения боли исчезают.

Воспаление мышц

Воспаление мышц называется миозитом. Симптомы данного заболевания такие же, как и при ревматизме, но отличительной чертой является воспаление самих мышц. Для миозитов присущи боли и яркая мышечная слабость. Лечат воспаления мышц точно так же, как и ревматические заболевания.

Недостаток минеральных веществ

Для нормального функционирования мышцам необходимы определенные вещества. При дефиците калия возникает паралич. Особенно это чувствуют молодые люди и детки утром после тяжелого прошлого дня. Лечат с помощью препаратов, содержащих калий. Кроме того, перед сном не стоит много есть и активно заниматься спортом.

Недостаток ферментов

У детей может редко наблюдаться дефицит фермента. Часто встречаются нарушения функций ферментов, которые принимают участие в расщеплении глюкозы и гликогена, которые являются источником энергии для мышц. В результате врожденного дефицита фермента мышцы получают мало энергии вследствие ослабления их работы. Человек с таким диагнозом должен избегать физической нагрузки.

Болезненная усталость мышц

Усталость мышц, которая сопровождается болью, появляется вследствие ацидоза. Для получения энергии при больших нагрузках происходит расщепление глюкозы до молочной кислоты, которая тяжело выводится из организма. Накапливаясь в мышцах, молочная кислота вызывает болезненные ощущения.

Во всем мире спортсмены для предотвращения боли в мышцах, улучшения питания, восстановления и лечения употребляют сок из мангустина.

Необходимо употреблять чистую воду.

Под мышечными заболеваниями подразумеваются болезни поперечнополосатых мышц, которыми человек может сознательно управлять (в отличии от мускулатуры внутренних органов – гладкой, управление которой осуществляется бессознательно, с помощью вегетативной нервной системы). К таким болезням относят разрывы вследствие механических травм, врожденные или приобретенные заболевания воспалительного характера или развивающиеся на фоне дефицита минеральных веществ либо ферментов, из-за аутоиммунных нарушений.

Симптомы болезни мышц

Поперечнополосатая мышечная ткань представляет собой активную часть двигательного аппарата человека и отвечает за перемещения тела в пространстве. Мышцы являются структурной функциональной единицей скелетной мышечной ткани, представляют собой симпластические структуры длиной от нескольких миллиметров до 10-12 см. В организме насчитывается около 600 скелетных мышц шеи, туловища, головы, верхних и нижних конечностей .

Нарушения функционального состояния отдельной мышцы или целой мускулатурной группы, вызванные механическим повреждением, воспалительным процессом, дистрофическими изменениями, пороком развития или опухолью, называют болезнями мышечной ткани. Заболевания мышц могут иметь разную природу (причину возникновения) и место локализации, сопровождаются, как правило, рядом следующих общих симптомов:

• острые или ноющие боли в области развития заболевания – шеи, плечевого пояса, грудной клетки, поясницы, спины, бедренных или икроножных мышц и др.;
• усиление болевых ощущений при пальпации (нажатии) или при увеличении двигательной активности;
• болевой синдром в мышцах разной степени выраженности, сопровождающий выход из состояния покоя (например, при подъеме по утрам);
• покраснение кожи, отеки в области очага заболевания;
• обнаружение на мышце узелков или припухлостей при пальпации;
• слабость мускулатуры, сопровождающаяся атрофией разной степени выраженности;
• чувство затруднения и боли при выполнении простейших движений (повороты головы, наклоны туловища).

Локализация болезней мышц

В зависимости от расположения очага болевого синдрома, все болезни мышц и сухожилий можно классифицировать по месту локализации патологических процессов. Распространены мышечные заболевания в следующих областях человеческого тела:

1. Шея: заболевания мускулатуры могут быть вызваны простудными заболеваниями, перенапряжением из-за длительного нахождения в неудобной позе, переохлаждением. Характерные симптомы – острая или ноющая боль, затруднения при необходимости поворота или наклона головы.
2. Спина: боли в спинных мышцах возникают при чрезмерной нагрузке, некоторых ревматологических заболеваниях, врожденных пороках, воспалении. Симптоматика – ноющая боль в пояснице, усиливающаяся при пальпации и увеличении двигательной активности, в ряде случаев – и в состоянии покоя.
3. Ноги: характерной особенностью, сопровождающей болезни ножной мускулатуры, является выраженный болевой синдром в состоянии покоя. Причинами заболеваний могут быть травмы (растяжения, разрывы), воспаления, инфекции, аутоиммунные заболевания, недостаток в организме питательных веществ, гормональные сбои.
4. Грудь: при заболеваниях грудной мускулатуры боль ощущается по всей протяженности ребер, без усиления при нажатии на конкретные точки. Без проведения лабораторной диагностики болезни этой группы мускул могут быть ошибочно диагностированы как невралгия из-за схожести симптоматики.

Виды болезней мышц

Основные мышечные болезни подразделяются на группы заболеваний, имеющих сходную природу возникновения, характерную симптоматику и течение, способы лечения. Различают следующие патологии:

Судорожный синдром распространен среди лиц пожилого возраста, профессиональных спортсменов и других категорий граждан, чья деятельность связана с повышенной физической нагрузкой . Может провоцироваться неправильным питанием и возникать на фоне недостатка в организме ряда минеральных веществ. Судороги представляют собой резкое сокращение мышечного волокна, в том числе и в состоянии покоя, возникающие ночью или днем. Затвердение тканей поперечнополосатой мускулатуры сохраняется некоторое время, сопровождается сильной острой болью.

Лечение судорожного синдрома основывается на механическом расслабляющем воздействии (массажи, теплые ванны), совмещенным с пересмотром режима активности и отдыха. Важную роль играет восстановление водно-солевого баланса за счет увеличения количества выпиваемой ежедневно жидкости, и введение в рацион питания продуктов с витамином Е и калием. Медикаментозная терапия не требуется, возможно назначение курса физиотерапии.

Ревматические заболевания

Воспаление мышц, первоначально вызванное стрептококковой инфекцией, сопровождающееся нервно-дистрофическими процессами в тканях и сложной иммунобиологической реакцией, называют ревматическим миозитом. Источником поражения может быть либо сама мышца, либо питающие ее кровеносные сосуды. При переходе болезни в хроническую форму факторами, провоцирующими рецидивы, становятся переохлаждение, простудные инфекции, аллергические приступы. Основными клиническими признаками ревматических процессов являются:

• острые сильные болевые приступы в мускулах поясницы и бедер;
• мигрирующие суставные боли;
• затрудненность движений;
• повышение температуры тела;
• отечность суставов, появление ревматических узелков.

Воспаление мышечной ткани лечится с применением глюкокортикостероидов (гормональные препараты), нестероидных противовоспалительных средств местного (мази, гели) и системного действия (таблетки или инъекции). Препаратами выбора являются диклофенак, ибупрофен и ацетилсалициловая кислота. Разработать эффективную схему терапии может только специалист. После исчезновения боли практикуют применение физиотерапевтических процедур.

Разрыв мышц

Травмирование в результате чрезмерной нагрузки, сопровождающееся разрывом мышечных волокон или целой мышцы является распространенным механическим повреждением мускулатуры при занятиях спортом или в результате несчастных случаев. Травма вызывает сильную боль в месте разрыва, возможно появление углубления в ткани, заметного при пальпации. В качестве средства первой помощи для снятия боли и предотвращения развития гематомы используют наложение льда. Методом лечения является операция, после заживления назначается лечебная гимнастика.

Миопатия

Уменьшение мышечной ткани, сопровождающееся атрофией, ненормально большими или малыми размерами атонических мышц, подергиванием отдельных волокон, судорогами и болью, называется врожденной эндокринной миопатией , развивающейся из-за нарушений функции надпочечников или щитовидной железы. Больному требуется специальная диета и щадящая лечебная гимнастика.

Миозит

Воспаление скелетных мышц на фоне токсического поражения, инфекционного или аутоиммунного заражения, вследствие повышенной подвижности при травматическом поражении, называется миозитом. Основными симптомами болезни являются ноющие мышечные боли, слабость и утомляемость мускулатуры, затрудненность движения. Лечение зависит от природы воспалительного процесса, схема терапии схожа со схемой лечения ревматических заболеваний (противовоспалительные средства, гормональная терапия, лечебная физкультура).

Дефицит минеральных веществ или ферментов

Болезни мышц могут вызываться недостатком в пищевом рационе веществ, необходимых для полноценного функционирования мускулатуры. Диагностированный дефицит калия или кальция, являющийся причиной судорожного синдрома или параличей, лечится с применением лекарств, содержащих калий, и увеличения интенсивности нагрузок при занятиях спортом. Дефицит ферментов, принимающих участие в расщепление гликогена и глюкозы (основные источники мышечной энергии) является врожденным, сопровождается ослаблением мускулатуры и требует ограничений физических нагрузок.